מחלה תורשתית של תינוקות

חלק מהילדים בין 24 ל 72 שעות מראים מצב פתולוגי - דימום מוגבר מן הפצע הטבורי, המעי, הבטן. קבוצה של תנאים דומים המתרחשים 0.2-0.5% מהתינוקות נקראת מחלה ניאונלית hemorrhagic. לעתים קרובות, מחלה זו היא תוצאה של חוסר של ויטמין K פירורי הגוף. ב יונקים breastfed, מחלה זו יכולה להתבטא בשבוע השלישי של החיים. הסיבה לכך היא נוכחות של חלב thromboplastin - גורם קרישת הדם. המחלה הדימומית של תינוקות שמופיעה בתאריך זה נחשבת מאוחר.

ישנן שתי צורות של מחלה זו: קוגולופתיה ראשונית בתינוקות, מתפתחות עם מחסור בוויטמין K, ומשני, שילדים בטרם עת ונחלשים עם פעילות הכבד הפונקציונלית חלשים רגישים. כ -5% מהתינוקות סובלים מרמה מופחתת של גורמים לקרישה תלויי ויטמין K, אם האם במהלך ההריון נטלה אנטיביוטיקה, אספירין, פנוברביטל או תרופות נוגדות פרכוסים המשפיעות על תפקוד הכבד. בקבוצת הסיכון יש גם תינוקות שאמהותיהם סבלו מרעלים, אנטרוקוליטיס ודיסבקטריוזיס בסוף התקופה.

תמונה קלינית ואבחון

עם diathesis hemorrhagic העיקרי, ילדים חווים דימום באף, האף, חבורות על העור, וחבורות. תופעות כאלה על העור נקראות purpurea ברפואה. אבחון דימום מעיים מתבצע על הכיסא - שרפרף על החיתול שחור עם שפה דמים. לעתים קרובות זה מלווה בהקאות מדממות. לעתים קרובות, דימום מעיים הוא יחיד ולא מעורב. טופס חמור מלווה דימום מתמשך מן פי הטבעת, הקאות עקשניות עקובות מדם. לפעמים אפילו דימום ברחם יכול להתרחש. למרבה הצער, ההשלכות של מחלה hemorrhagic חמורה של יילודים בהעדר טיפול רפואי בזמן הם קטלניים - ילד מת מהלם. הצורה המשנית של המחלה מאופיינת על ידי נוכחות של זיהום היפוקסיה . בנוסף, דימום מוחי, ריאות, ואת החדרים של המוח ניתן לאבחן.

אבחון של מחלה דימומית של תינוקות מבוסס על נתונים קליניים ותוצאות של מחקרים עוקבים (מריחת דם, תרומבוט, ספירת טסיות, פעילות של גורמים קרישת המוגלובין). עם זאת, התינוק נבדק עבור diathesis hemorrhagic אחרים: המופיליה, מחלת וילברנד, thrombastenia.

טיפול ומניעה

אם הקורס של מחלה זו הוא מסובך, אז הפרוגנוזה היא חיובית בדרך כלל. בעתיד, טרנספורמציה לסוגים אחרים של מחלות דימומיות לא תתרחש.

טיפול בכל דימום אצל ילדים בימים הראשונים של החיים מתחיל עם הזרקה תוך שרירית של ויטמין K, שבו הגוף חסר. יש צורך לפקח thrombotest לפקח על היישור של K- ויטמין תלויה גורמים קרישה. בתוך שלושה עד ארבעה ימים, הילד מנוהל vikasol, ובמקרים חמורים, הזרמה מיידית של פלזמה (קפוא טרי) עם ניהול בו זמנית של ויטמין K מנוהל.הפלזמה מנוהלת בקצב של 10 מיליליטר לקילוגרם של משקל פירור. טיפול סימפטומטי מתבצע רק במחלקות מיוחדות.

מניעת מחלה זו מורכבת זריקה אחת של Vikasol לתינוקות, שנולדו מתוך הריון עם רעילות . ב מניעה דומה, יילודים נדרשים גם במצב של asphyxia כתוצאה של טראומה תוך גולגולתי או זיהום תוך רחמי.

נשים אשר היו מחלות שונות בעבר, כי הם קשורים עם דימום מוגבר או פתולוגי צריך להיות פיקוח לאורך ההריון.