מחלת קרויצפלד-יעקב תוארה על ידי שני מדענים גרמנים, ששמות משפחתם נקראו המחלה, כבר בתחילת המאה ה -20. אמנם מאז אותו זמן עבר יותר ממאה שנים, תרופה למחלה זו מעולם לא נמצא. מדענים הצליחו לזהות את מקור המחלה - פריון עוין, אך לא יכלו ללמוד כיצד להתמודד עם זה.
מחלת קריוצפלד-יעקב - מה זה?
מחלת פריון (Creutzfeldt-Jakob Prion) מתפתחת כתוצאה ממוטציה גנטית הנגרמת על ידי אורגניזם אנושי עוין, פריון החלבון. הוא האמין כי המקור של חלבון זה הוא בקר, אבל מחקר חדש משער כי המחלה מתרחשת באופן ספונטני וללא סיבה חיצונית. החוקרים מאמינים כי מחלת ה- (מחלת הפרה המשוגעת) מתקרבת, ומקרים של סוגים חדשים של מחלות מצוינים. בשנות התשעים נרשמו מקרים של תת-סוג של מחלה זו, שנקראה מחלת פרה מטורפת.
בעבר, המחלה השפיעה על אנשים מעל גיל 65 שנים, אבל עכשיו יש מקרים של נזק לצעירים. וירוס פריון משפיע על המוח, וכתוצאה מכך תהליכים קוגניטיביים ואופי מתחילים לסבול באדם. התפתחות הנגע מובילה לעלייה בסימפטומים, הפרעות דיבור, התקפים ו paresis של איברים. שיא המחלה הוא תרדמת ומוות. לאחר ההדבקה, אדם חי לא יותר משנתיים. תוחלת החיים הממוצעת לנזק פריון היא 8 חודשים.
מחלת קרויצפלד-יעקב - גורם סיבתי
הנגיף של כלבת פרה נגרמת על ידי חלבון פריון מוטציה. פריונים קיימים בגוף האדם, אך יש להם מבנה שונה. החלבון העוין שמגיע מבחוץ אינו מת בגוף האדם, אלא מגיע מזרם הדם למוח. שם הוא מתחיל לתקשר עם Prions האדם, אשר מוביל לשינוי המבנה שלהם. פריון זיהומיות יוצר פלאקים על נוירונים, ולאחר מכן נוירון perishes.
מחלת קרויצפלד-יעקב - דרך ההדבקה
מדענים מבחינים בין דרכי זיהום אלו של מחלת קריוצפלדט-יעקב:
- השתלת רקמות נגועות נגועות נגועות פריונים זיהומיות;
- עירוי של דם מזוהם;
- שידור של זיהום באמצעות כלי ניתוח סטריליים לא מזוהמים;
- אכילת בשר נגוע קשה של פרות, כבשים, עזים.
מחלת קרויצפלד-יעקב - גורמת
הגורם האטיולוגי למחלת קרויצפלדט-יעקב אינו בדיוק. אף על פי שהגרסה של החדירה של פריון זר מבחוץ (לעתים קרובות מבעל חיים) מקובלת בדרך כלל, ישנן תיאוריות אחרות. אחת התיאוריות היא ההנחה כי הפריון האנושי, שהשתנה משום מה, מתחיל לשנות פריונים שכנים, מה שמוביל לתבוסה של מבנים שונים במוח.
פריצות מוטגניות עם מחלת קרויצפלד-יעקב מתחילות לפעול נגד האורגניזם המארחת. הם מונעים מן התא לבצע את תפקידו, חוסמים את התהליכים המתרחשים בו. כתוצאה מן הפריונים, התא מת. סביב תאים מתים, תהליכים דלקתיים להתפתח, שבו אנזימים פעילים מאוד להשתתף. חומרים אלה מפריעים לעבודה של תאים בריאים, ובכך להגדיל את הנזק למבנים של המוח.
מחלת קרויצפלד-יעקב - סימפטומים
כלבת פרה באנשים שתסמינים שלהם תלויים במיקום הנגע בשלב הראשוני מתבטא בסימנים כאלה:
- הסחת דעת, עצבנות;
- כאבי ראש, סחרחורות ;
- בעיות עם שינה;
- הידרדרות ראייה;
- אדישות, חוסר יוזמה;
- פגיעה בזיכרון ;
- ירידה בליבידו;
- אופוריה אפיזודית או פחד;
- הזיות או הזיות;
- בעיות בדיבור;
- פרזיס של איברים, חוסר יציבות בזמן המעבר.
בשלב השני, מחלת הפרה המשוגעת, אשר הסימפטומים של עליה, מתבטאת בסימנים כאלה:
- התקפים אפילפטיים ;
- שיתוק;
- אובדן שליטה בשרירים, רעד;
- דמנציה;
- ליקויי דיבור חמורים;
- הפרעות פסיכיאטריות.
שלב המסוף מאופיין בסימפטומים הבאים:
- מצב של זנות;
- איבוד שליטה באברי האגן;
- פגיעה בבליעה;
- שיתוק מוחלט;
- תרדמת.
מחלת קרויצפלד-יעקב - אבחנה
כדי להבהיר את האבחון דורש תמונה קלינית מלאה, אושר על ידי נתונים אינסטרומנטליים. במקרה זה, הרופא, בעת איסוף anamnesis, מגלה באיזה אזור החולה חי, אם היו קשרים עם בקר. חשוב לגלות את כל הסימפטומים שהחולה מטפל בהם. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לבעיות ראייה, יכולות מנטליות ומוטוריות.
הנתונים האינסטרומנטליים כוללים את התוצאות של סקרים כאלה:
- EEG (electroencephalogram) - זה יהיה פעילות מופחתת עם גלים חודשיים או pseudoperiodic חריפה.
- PET של המוח.
- מחלת Creutzfeldt-Jakob, MRI שבה מתבצע מצב T2, מזוהה בבדיקה על ידי מה שמכונה "סימפטום חלת דבש" - שטחים עם אותות מוגבהים.
- ניקוב מותני לחקר הנוזל השדרתי.
- ביופסיה סטריאוטוקסית של המוח, המאפשרת לזהות חלבון מדבק.
מחלת קרויצפלדט-יעקב - טיפול
מאחר שאין עדיין סיבה מדויקת למחלה, לא נמצאה כל תרופה נגדה. החיסון של פרות ובני אדם לא הביא את התוצאות הרצויות. אל תפעלו על פריונים עוינים ותרופות אנטי-וירליות. החוקרים הצליחו להבין כיצד להאריך את חייהם של תאים נגועים, אבל זה רק צעד קטן בחיפוש אחר תרופה יעילה. כרגע, מחלת פרה מטורפת בבני אדם מטופלת רק סימפטומטית. החולה הוא prescribed תרופות נוגדות פרכוסים ו antiepileptic.