מחלת קריוצפלד-יעקב היא מחלה נדירה הקשורה לנזק מוחי, בשל הופעת חלבון פריון לא תקין בנוירונים ונקראת על שם מדענים שתיארו אותו לראשונה. הפתולוגיה הנפוצה ביותר בקרב בני 65 - 70 שנים.
גורם לתסמונת Creutzfeldt-Jakob
זה כבר מדעית הוקמה כי מחלת Creutzfeldt- יעקב היא פתולוגיה זיהומיות. זה ידוע כי בתאי העצבים של המוח וכמה תאים אחרים של הגוף האנושי יש חלבון פריון רגיל, שתפקודיו לא ברור היום.
פריון חלבון מדבק חריג, חודר לגוף האדם, נכנס למוח עם דם, שם הוא מצטבר על נוירונים. יתר על כן, הפריון הפתולוגי, במגע עם החלבון הרגיל של תאי המוח, גורם לשינוי במבנה שלו, וכתוצאה מכך הופך את זה בהדרגה צורה פתוגנית דומה פריון זיהומיות. חריגים prions טופס plaques ולגרום למוות עצבי.
זיהום עם פריון פתוגני יכול להתרחש בדרכים הבאות:
- כאשר מושתלים רקמות נגועות (עור, קרנית בעין, קליפה קשה של המוח);
- באמצעות מכשיר נוירו-ניתוחי מעוקל בלתי-מוסמך;
- עם עירוי דם;
- עם הקדמה של תרופות הורמונליות (גונדוטרופין אנושי, סומטוטרופן);
- כאשר אוכלים בשר של בעלי חיים חולים או נשאים של זיהום (פרות, עיזים, וכו ').
כמו כן, אחד הגורמים למחלה הוא הנטייה הגנטית הקשורה למוטציה של הגנים. במקרים מסוימים של המחלה יש מקור לא ידוע.
תסמינים של מחלת קרויצפלד-יעקב
למחלת Creutzfeldt יעקב יש תקופת הדגירה ארוכה, אשר קשורה עם הזמן שבו חדירה של פריונים זיהומיות לרקמת המוח ושינויים פתוגניים ב prions רגיל מתרחשת. כמה זמן תהליכים אלה תלוי בשיטה של זיהום. לכן, כאשר זיהום של רקמות מוח עם כלי נונס נגועים, המחלה מתפתחת לאחר 15 עד 20 חודשים, וכאשר תרופות נגועים מוצגים, לאחר 12 שנים.
לרוב מחלת קרייצפלד-יעקב יש התפתחות הדרגתית. ישנם שלושה שלבים של המחלה, המאופיינים בסימפטומים שונים:
1. שלב הסימפטומים הפרודוקליים:
- עצבנות;
- קושי להתרכז;
- כאבי ראש ;
- סחרחורת;
- הפרעות שינה;
- ירידה חדות הראייה;
- שינויים בתגובות ההתנהגותיות;
- תחושה של פחד ללא סיבה;
- חוויות הזיות פתאומיות;
- חוסר יציבות של הילוך;
- הפרה של פעולות ספירה, קריאה.
2. שלב של ביטויים קליניים שהתגלו:
- שיתוק ספסטי (של הגפיים התחתונות או העליונות, מחצית הגוף);
- הפרעת תיאום תנועות וולונטריות;
- התקפים אפילפטיים ;
- קשיחות שרירים;
- רעד, athetosis;
- מיוקלונוס;
- הפרעות דיבור;
- הפרעות רגישות.
3. שלב מסוף - מאופיין על ידי דמנציה עמוקה, שבה חולים נמצאים במצב של ערמונית, ללא מגע. יש ניוון שרירים חזק, היפרקינזיה, הפרעות בליעה, היפרתרמיה אפשרית והתקפים אפילפטיים.
טיפול בתוצאות מחלת קרויצפלדט-יעקב
מחלה זו בכל המקרים מוביל למוות. תוחלת החיים של רוב המטופלים היא לא יותר משנה אחת מרגע תחילת המחלה. עד כה, גישות לטיפול ספציפי נמצאים בפיתוח פעיל, והחולים מקבלים טיפול סימפטומטי בלבד.