מחלת רוסטיצקי-קאהלר או מיאלומה היא מחלה אונקולוגית של מערכת הדם. תכונה אופיינית של המחלה היא כי בשל גידול ממאיר בדם, מספר פלסמוציטים (תאים המייצרים אימונוגלובולינים) עולה, אשר מתחילים לייצר כמות גדולה של immunoglobulin פתולוגי (paraprotein).
מיאלומה נפוצה - מה זה במילים פשוטות?
מיאלומה נפוצה היא אחת הצורות של מיאלומה. פלסמוציט- הגידול בולט במחלה זו מתרחשת מוח העצם. סטטיסטית, מיאלומה של עצמות עמוד השדרה, הגולגולת, האגן, הצלעות, בית החזה, ולעתים רחוקות יותר, עצמות הצינור של הגוף, הוא נפוץ יותר. תצורות ממאירות (plasmacytomas) עם מיאלומה נפוצה ללכוד כמה עצמות להגיע לגודל של 10-12 ס"מ קוטר.
פלסמוציטים הם חלק מהמערכת החיסונית של הגוף. הם מייצרים נוגדנים ספציפיים המגנים מפני מחלה ספציפית (איזה אימונוגלובולין צריך להיות מיוצר על ידי "הנחיית" תאי זיכרון מיוחדים). תאי פלזמה נגועים בגידולים (תאים פלסומילומה) בלתי נשלט מייצרים אימונוגלובולינים שגויים (פגומים) שאינם יכולים להגן על הגוף, אך מצטברים באיברים מסוימים ומשבשים את עבודתם. בנוסף, plasmacytoma גורם:
- ירידה במספר אריתרוציטים, טסיות ו leukocytes;
- חיסוני מוגבר ופגיעות מוגברת לזיהומים שונים;
- hematopoiesis וצמיגות הדם להגדיל;
- הפרת מטבוליזם מינרלים וחלבון;
- את הופעתם של חדירים באיברים אחרים, בעיקר לעיתים קרובות בכליות;
- שינויים פתולוגיים ברקמת העצם באזור הגידול - העצם מדולדלת ונהרסת, וכאשר הגידול מבצבץ בה, היא חודרת לרקמות רכות.
גורם למחלת המיאלומה
מחלתו של רוסטיצקי-קאהלר נחקרה על ידי רופאים, אך אין הסכמה על הסיבות להתרחשותה בחוגים הרפואיים. נמצא כי בגוף של אדם חולה, וירוסים לימפתיים מסוג T או B נמצאים לעיתים קרובות, ומאחר שתאי פלזמה נוצרים מלימפוציטים מסוג B, כל הפרה של תהליך זה מובילה לכישלון ולהופעת היווצרות של פתופלסמהמות.
בנוסף לגרסה ויראלית, יש ראיות כי מיאלומה יכולה גם להיות מופעלות על ידי חשיפה לקרינה. רופאים למדו אנשים שנפגעו בהירושימה ובנגסקי, באזור הפיצוץ בתחנת הכוח הגרעינית צ'רנוביל. נמצא כי בקרב אלו שקיבלו מינון גבוה של קרינה, אחוז המקרים של מיאלומה ומחלות אחרות המשפיעות על מערכת הדם והלימפה הוא גבוה.
בין הגורמים השליליים המגבירים את הסיכון לחלות במיאלומה, רופאים קוראים:
- עישון - ככל החוויה של המעשן יותר וככל שמספר הסיגריות מעושן, כך הסיכון גבוה יותר;
- אי-ספיקה;
- השפעה על הגוף של חומרים רעילים;
- נטייה גנטית.
מיאלומה - סימפטומים
מיאלומה מתרחשת בעיקר בגיל מבוגר, המשפיעה על נשים וגברים כאחד. המחלה Rustitskogo-Kahler - סימפטומים ותמונה קלינית, שנצפתה בחולים:
- להביס מערכות hemopoietic ועצם;
- הפרת תהליכים מטבוליים;
- שינויים פתולוגיים במערכת השתן.
תסמיני מיאלומה נפוצה:
- הסימנים הראשונים של מיאלומה הם כאבים בעצמות (בעמוד השדרה, בחזה, בעצמות הגולגולת), בשברים ספונטניים, בעיוות עצמות ובנוכחות של גידולים סרטניים;
- דלקת ריאות תכופה ומחלות אחרות, מתעוררות על ידי נפילת חסינות והגבלה של תנועות נשימה שנגרמו על ידי שינויים בעצמות החזה;
- שינויים דיסטרופיים בשרירי הלב, אי ספיקת לב;
- טחול מוגבר וכבד;
- מיאלומה נפרופתיה - הפרעה בכליות עם עליה אופיינית בחלבונים בשתן, המתרגמת לחוסר כליות;
- אנמיה נורמוכרומית - ירידה במספר אריתרוציטים ורמת המוגלובין;
- hypercalcemia - כמות מוגברת של סידן בפלסמה ובשתן, מצב זה מסוכן מאוד, הסימפטומים שלו - הקאות, בחילה, נמנום, שיבושים במכשירים שיווי המשקל, פתולוגיות נפשיות;
- ירידה ברמת האימונוגלובולינים הנורמליים;
- הפרעות בהמופואזיס - דימום של ריריות, חבורות, עוויתות של עורקים פלנגות, דימורזה דימומית;
- ("מצמרר"), כאבי ראש, נמנום, הופכים לקהות חושים, עוויתות, סחרחורת, חירשות, קוצר נשימה;
- בשלבים האחרונים - ירידה במשקל, חום, אנמיה רצינית.
צורות של מיאלומה
על פי הסיווג הקליני-אנטומי, מיאלומה היא מהצורות הבאות:
- מיאלומה בודדת - עם גידול אחד בעצמות או בבלוטות הלימפה;
- מיאלומה נפוצה (כללית) - עם היווצרות של כמה נגעים סרטניים.
בנוסף, מיאלומה נפוצה יכולה להיות:
- מפוזר - במקרה זה פתולוגי יש את תצורות אין גבולות, אבל לחדור את כל המבנה של מוח העצם;
- מרובה-מוקד - פלסמסיטומה של העצם מתפתחת באזורים מוגבלים, ובנוסף לכך, גידולים יכולים להתרחש בבלוטות הלימפה, הטחול.
- מפוזר - המשלב את הסימפטומים של מפוזר ומרובה.
מחלת המיאלומה - שלבים
הרופאים מחולקים לשלושה שלבים של מיאלומה נפוצה, השלב השני הוא מעבר, כאשר המדדים גבוהים יותר מאשר הראשון, אבל נמוך יותר מאשר השלישי (הכבד):
- השלב הראשון מאופיין בהמוגלובין שהוריד ל -100 גרם לליטר, רמת סידן רגילה, ריכוז נמוך של פרפרוטינים וחלבון בנס-ג'ונס, מוקד גידול אחד של 0.6 ק"ג למ"ר, לא אוסטאופורוזיס, דפורמציה של העצם.
- השלב השלישי מאופיין בירידה של 85 גר '/ ליטר והמוגלובין נמוך יותר, ריכוז סידן בדם מעל 12 מ"ג ל -100 מ"ל, גידולים מרובים, ריכוז גבוה של פרפרוטינים וחלבון בנס-ג'ונס, גודל גידול כולל של 1.2 ק"ג למ"ר או יותר, סימנים של אוסטאופורוזיס.
סיבוכים של מיאלומה
עבור מיאלומה נפוצה, סיבוכים הקשורים לפעילות ההרסנית של הגידול אופייניים:
- כאב חמור ושבר של עצמות (שברים);
- אי ספיקת כליות עם הצורך בהמודיאליזה ;
- מחלות מדבקות מתמשכות;
- אנמיה בשלב רציני, הדורש עירויים.
מיאלומה - אבחון
עם אבחנה של מיאלומה, אבחנה דיפרנציאלית קשה, במיוחד במקרים בהם אין foci הגידול ברור. המטופל נבדק על ידי המטולוג החושד אבחנה של מיאלומה, אשר עורכת תחילה סקר ומגלה אם יש סימנים כגון כאבי עצמות, דימום, מחלות זיהומיות תכופות. כמו כן, נעשים מחקרים נוספים על מנת להבהיר את האבחנה, צורתה ומידתה:
- ניתוח כללי של דם ושתן;
- החזה ואת רנטגן השלד;
- טומוגרפיה ממוחשבת;
- בדיקות דם ביוכימיות ;
- קואגולוגרמה ;
- מחקר על כמות הפרוארוטאינים בדם ובשתן;
- ביופסיה של מח עצם;
- מחקר על השיטה של Mancini על ההגדרה של immunoglobulins.
מיאלומה - בדיקת דם
אם יש חשד לאיבחון של מיאלומה, הרופא קובע בדיקת דם כללית וביוכימית. האינדיקטורים הבאים אופייניים למחלה:
- המוגלובין - פחות מ -100 גרם לליטר;
- erythrocytes - פחות מ 3.7 t / l (נשים), פחות מ 4.0 t / l (זכר);
- טסיות - פחות מ -180 גרם לליטר;
- ליקוציטים - פחות מ 4,0 גרם / l;
- ESR - יותר מ -60 מ"מ לשעה;
- חלבון - 90 גרם / l ומעלה;
- אלבומין - 35 גרם / l ומטה;
- אוריאה - 6.4 mmol / L ומעלה;
- סידן - 2.65 mmol / l ומעלה.
מיאלומה - צילום רנטגן
השלב החשוב ביותר במחקר עם מיאלומה הוא רנטגן. אבחנה של אבחון מיאלומה נפוצה באמצעות רדיוגרפיה יכול לאשר לחלוטין או להשאיר ספק. גידולים ברנטגן נראים בבירור, ובנוסף - הרופא הוא מסוגל להעריך את מידת הנזק ואת דפורמציה של רקמת העצם. נגעים מתפשט על הרנטגן לחשוף יותר קשה, אז הרופא עשוי להזדקק לשיטות נוספות.
מחלת מיאלומה - טיפול
כיום, לטיפול במיאלומה, נעשה שימוש בגישה משולבת, עם השימוש העיקרי בסמים בשילובים שונים. טיפול כירורגי נדרש לתקן את החוליות עקב הרס שלהם. מיאלומה נפוצה - טיפול תרופתי כולל:
- טיפול ממוקד , מגרה את הסינתזה של חלבונים, המוביל את המאבק עם paraproteins;
- כימותרפיה, מעכב את הצמיחה של תאים סרטניים והרג אותם;
- טיפול חיסוני שמטרתו לעורר את חסינות האדם;
- טיפול בקורטיקוסטרואידים, אשר משפר את הטיפול הבסיסי;
- טיפול עם ביספוספונטים המחזקים את רקמת העצם;
- טיפול בהרדמה שמטרתו להפחית את תסמונת הכאב.
מיאלומה - המלצות קליניות
למרבה הצער, אי אפשר לשחזר לחלוטין מיאלומה, הטיפול נועד להאריך את החיים. לשם כך, עליך לפעול לפי כללים מסוימים. אבחון של מיאלומה - המלצות של רופאים:
- בזהירות לבחון את הטיפול שנקבע על ידי הרופא.
- חיזוק חסינות לא רק עם תרופות, אלא גם עם הליכה, נהלים מים, שיזוף (באמצעות קרם הגנה במהלך פעילות סולארית מינימלית - בבוקר ובערב).
- כדי להגן מפני זיהום - לשמור על כללי היגיינה אישית, להימנע במקומות צפופים, לשטוף ידיים לפני נטילת תרופות, לפני אכילה.
- אל תלך יחף, בגלל התבוסה של העצבים ההיקפיים, קל להיפגע ולא לשים לב לזה.
- לפקח על רמת הסוכר במזונות, כמו תרופות מסוימות לתרום להתפתחות של סוכרת.
- לשמור על גישה חיובית, כי רגשות חיוביים הם בעלי חשיבות קריטית במהלך המחלה.
כימותרפיה עבור מיאלומה נפוצה
כימותרפיה עבור מיאלומה יכולה להיעשות עם תרופה אחת או יותר. שיטה זו של טיפול מאפשרת להשיג רמיסיה מלאה בכ -40% מהמקרים, חלקית - ב -50%, עם זאת, הישנות המחלה מתרחשות לעיתים קרובות מאוד, כמו המחלה משפיעה על איברים ורקמות רבות. פלסמסיטומה - טיפול בכימותרפיה:
- בשלב הראשון של הטיפול, כימותרפיה שנקבעו על ידי הרופא בצורה של טבליות או זריקות נלקח על פי התוכנית.
- בשלב השני, אם כימותרפיה יעילה, תאי גזע מוח העצם הם מושתלים - לקחת נקב , לחלץ את תאי הגזע ולצרף אותם בחזרה.
- בין קורסים של כימותרפיה, קורסים של טיפול עם תרופות אינטרפרון אלפא מתבצעות - כדי למקסם את ההפוגה.
מיאלומה נפוצה - פרוגנוזה
למרבה הצער, עם האבחנה של מיאלומה, הפרוגנוזה מאכזבת - רופאים יכולים רק להאריך את תקופות ההפוגה. לעתים קרובות חולים עם מיאלומה מתים מדלקת ריאות, דימום קטלני הנגרם על ידי הפרות של קרישת דם, שברים, אי ספיקת כליות, thromboembolism. גורם פרוגנוסטי טוב הוא הגיל הצעיר והשלב הראשון של המחלה, הפרוגנוזה הגרועה ביותר היא אצל אנשים מעל גיל 65 עם מחלות כרוכות של הכליות ואיברים אחרים, גידולים מרובים.
מיאלומה נפוצה - תוחלת חיים:
- 1-2 שנים - ללא טיפול;
- עד 5 שנים - תוחלת החיים הממוצעת של מיאלומה לאנשים שעברו טיפול;
- עד 10 שנים - תוחלת חיים עם תגובה טובה כימותרפיה ומחלות בשלב קל;
- יותר מ -10 שנים יכולים לחיות רק חולים עם מוקד גידול אחד, להסיר בהצלחה על ידי רופאים.