אורגניזם בריא מוגן על ידי תאי מערכת החיסון מפני התקפות ויראליות, פטרייתיות וחיידקיות, אלרגנים וגורמים אחרים שליליים. חסינות חיסונית ראשונית שוללת את האדם ממכשול זה משנות החיים הראשונות, אך יכולה להתבטא בבגרות. מחלה זו דורשת ניטור מתמיד על ידי מומחה וטיפול ארוך מאוד.
סיווג של חסרונות מולדים עיקריים
הפתולוגיה הנדונה היא של 5 סוגים, הנגרמים על ידי חוסר יכולת:
1. אי-יעילות של חסינות סלולרית:
- אורוטסייד;
- תסמונת די גיאורגי;
- פרמנטופתיה תלויה ביוטין;
- חוסר יעילות של phosphorylase purinucleoside.
2. החיסרון הראשוני phagocytic:
- מחלה גרנולומטית כרונית;
- נויטרופניה מחזורית וכרונית כרונית;
- תסמונת מילר ("לויקוציטים עצלים").
3. חוסר יכולת של תאים הומורליים:
- התחלה איטית של החיסון;
- תסמונת ברוטון;
- מחסור סלקטיבי של אימונוגלובולינים.
4. חסרון משולב של חסינות סלולרית וחומצתית:
- תסמונת ויסקוט-אולדריץ ';
- היפוקלצמיה ;
- דיסגנסיס במפרקים;
- תסמונת גלנצ'מן-ריניקר.
5. כישלון משלים:
- בצקת של קווינקה-אוסלר;
- זאבת אריתמטוס;
- דלקת מפרקים שגרונית.
תסמינים של חוסר חיסונים ראשוני
אין סימנים אופייניים המאפשרים לחשוף במדויק את הפתולוגיה הגנטית המתוארת. ביטויים קליניים הם מגוונים מאוד בהתאם לסוג, צורה וחומרה של המחלה.
כדי לחשוד בחוסר חיסונים ראשוני זה אפשרי על סימנים כאלה:
- רגישות למחלות זיהומיות ויראליות תכופות;
- ההשפעה המזערית של נטילת אנטיביוטיקה;
- קנדידה של עור עם הישנות;
- מורסות שהחריפו;
- דלקת ריאות 2 ועוד פעמים בשנה;
- אוטיטיס קבוע, סינוסיטיס, ברונכיטיס.
טיפול בחוסר חיסונים ראשוני
תרפיה קשה, כי אתה לא יכול לרפא פתולוגיה. כדי לשפר את איכות החיים של החולים, יש צורך בטיפול אימונוסוביסטטיאלי מתמיד עם אימונוגלובולינים, וכן בבחירה קפדנית של חומרים אנטיבקטריאליים, אנטי-ויראליים ואנטי-מימיים לזיהומים.
טיפול רדיקלי של המחלה המתוארת כולל השתלת מוח עצם, אשר מבוצעת טוב יותר בגיל צעיר. אבל ראוי לציין כי המבצע הזה הוא יקר מאוד, ולפעמים קשה למצוא תורם עם תאימות מספקת.